Причины внепеченочной портальной гипертензии:

У детей:

- Врожденный порок развития воротной вены;

- Приобретенный тромбоз после пупочного сепсиса;

- Травмы;

- Наследственные тромбофилии

У взрослых:

- Приобретенные тромбофии

- Наследственные тромбофилии

- Травмы;

- Воспалительные заболевания органов брюшной полости.

Основной причиной внепеченочной портальной гипертензии является тромбоз воротной вены.

Этиологические факторы риска тромбоза воротной вены

Системные:

Наследственная тромбофилия:

Приобретенная тромбофилия:

хронические миелопролиферативные заболевания (ХМПЗ); антифосфолипидный синдром (АФС); пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ); гипергомоцистеинемия. 25% – 50%

Локальные:

- Воспалительные заболевания брюшной полости (омфалит, перитонит, панкреатит, холецистит и др.). 10% – 20%

- Повреждение спленопортальной оси (травма живота, катетеризация пупочной вены, оперативные вмешательства и др.). 15% – 20%

- Аномалия развития ВВ 1% – 2%

Прочие:

- Прием контрацептивов, беременность. 3% – 5%

ТВВ часто ассоциирован с наличием одного или нескольких факторов риска тромбоза (локальных и системных).